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0引言Brugada综合征是不伴心脏结构异常的一种原发性遗传性心律失常,约50%的患者有常染色体显性遗传伴各种外显率。现已发现70多个相关的突变基因,多数与心脏钠通道相关,约20%的病例存在SCN5A的基因突变,使钠通道失活加速。男性患病率是女性的10倍,且常常无明显器质性心脏病[1-2]。