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[摘要]类癌是一种生长缓慢的少见低度恶性神经内分泌肿瘤，起源于神经外胚层的胺前体摄取和脱羧细胞，可发生于消化、呼吸、泌尿生殖系统及胸腺、皮肤等部位，最常见于消化道，占消化道肿瘤0.4-0.8%，由于临床缺乏特异的症状和体征，不易早期发现。直肠是胃肠道类癌的第3好发部位，占胃肠道类癌的10-20%。本文对我科收治的2例直肠类癌病例，综合其临床资料、治疗，现报道如下。
[中图分类号]R574.63
[文献标识码]A
[文章编号]1672-5018（2017）01-255-01
[临床资料]
例1女，60岁，因“下腹疼痛伴大便次数增多20年”人院。20年前无明显诱因反复出现下腹疼痛，伴腹泻，大便每日2-3次，为黄稀便，偶有粘液便，伴里急后重感，为求诊治，就诊于我院门诊，行电子结肠镜：直肠距肛门7cm处见0.6*0.6cm粘膜下隆起，色稍黄，表面光滑。超声肠镜：直肠粘膜隆起处为起源于粘膜下层中等偏低回声团块，内部回声稍匀质，局部粘膜肌层、固有肌层完整（神经内分泌肿瘤？），为行直肠ESD手术收治人院。既往史、个人史、婚育史、家族史无特殊。查体：无贫血貌，心肺腹及神经系统未见异常体征。电子结肠镜：直肠距肛门7cm处见0.6*0.6cm粘膜下隆起，色稍黄，表面光滑。超声肠镜：直肠粘膜隆起处为起源于粘膜下层中等偏低回声团块，内部回声稍匀质，局部粘膜肌层、固有肌层完整（神经内分泌肿瘤？），入院诊断：直肠粘膜下层占位（神经内分泌肿瘤？）。入院后在肠镜下行直肠粘膜下隆起粘膜下层剥离术（直肠ESD术），术后病理活检：倾向直肠类癌。免疫组织化学法：CD56+、NSE+、Sgn+、S-100+、cga+、villin+、CK7灶+，术后予抗炎止血等治疗，患者治愈出院，术后随访2年至今未复发。
例2男，46岁，因“反复腹泻2年”人院。2年前无明显诱因出现腹泻，大便每日3-5次，为黄稀便，无腹痛、粘液血便等，服用中药无效（不详），就诊于我院门诊，行电子结肠镜：直肠距肛门8cm处见1.0*0.8cm梭形粘膜下隆起，表面光滑。超声肠镜：直肠粘膜隆起处为起源于粘膜肌层等回声团块，内部回声尚匀质，局部粘膜下层、固有肌层完整（神经内分泌肿瘤？），为行直肠ESD手术收治人院。既往史无特殊，10年吸烟史，20支/日，婚育史、家族史无特殊。查体：无贫血貌，心肺腹及神经系统未见异常体征。电子结肠镜：直肠距肛门8cm处见1.0*0.8cm梭形粘膜下隆起，表面光滑。超声肠镜：直肠粘膜隆起处为起源于粘膜肌层等回声团块，内部回声尚匀质，局部粘膜下层、固有肌层完整（神经内分泌肿瘤？），入院诊断：直肠粘膜肌层占位（神经内分泌肿瘤？）入院后在肠镜下行直肠粘膜下隆起粘膜下层剥离术（直肠ESD术），术后病理活检：倾向直肠类癌，ESD标本基底及部分切缘均见肿瘤累及。免疫组织化学法：CK+、CD56、S-100+、CgA+、NSE+，K167+。术后予抗炎止血治疗。因病理活检提示：标本基底及部分切缘均见肿瘤累及，故转入肛肠外科行腹腔镜直肠癌根治术，术后患者恢复可，出院随访3年至今未复发。
[讨论]
消化道类癌是一种临床少见的消化道疾病。类癌细胞起源于APUD细胞系统中肠嗜烙细胞，此种细胞来源于胚胎神经嵴，广泛分布于消化道，瘤细胞内含有神经内分泌颗粒，其中含氨基酸脱羧酶，可消耗胺前体细胞，产生5-羟色胺、组胺、缓激肽等生物活性物质，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，出现皮肤潮红、腹泻、腹痛等症状，总称类癌综合征。消化道类癌根据发生的部位不同，分为前肠、中肠和后肠类癌。由于直肠类癌的胚胎起源多属于后肠类癌，不产生5-羟色胺，缓激肽、组织胺等生物活性物质，常无典型的类癌综合征表现，早期缺乏典型临床表现，绝大多数患者因其他肠道疾病行肠镜检查而意外发现，少数患者可能有肛周不适、便秘、大便性状改变等。本组两例患者以腹痛、腹泻为主要表现，其临床表现并不具有特征性。
由于大部分直肠类癌缺乏特异性症状，在肠镜下仅表现为“粘膜下隆起性病变”，无特异性，而且肠镜很难判断直肠类癌的真正大小、肠壁起源和组织学特征。直肠超声内镜可增加直肠类癌倾向性诊断的准确率，是最有效的倾向性诊断方法。但确诊则需依靠病理活检。由于直肠类癌对化疗及放疗均不敏感，手术切除是治疗直肠类癌的主要方法，手术的方法的选择根据肿瘤大小、部位、浸润深度以及有无淋巴结和远处转移等情况决定。文献报道直径<1cm的直肠类癌很少发生转移，直径1.0cm-1.9cm约10%有转移，直径大于2cm80%-100%有淋巴结、肝脏的转移。一般认为超声肠镜提示病变未侵及肠道固有肌层是内镜治疗的适应症。内镜治疗方法有EMR和ESD，而ESD可以完整切除粘膜下病变，避免分块带来的病变残留和复发，提供完整的病理诊断资料，是更加安全、有效的治疗手段。直肠类癌肠镜下完全切除标准为基底无类癌组织，各边缘0.2cm以上非类癌组织。对直肠类癌标本行常规HE染色，其形态学特征为肿瘤细胞大小一致，排列整齐，呈柱状或多角型。由于直肠类癌在胚胎期起源于神经外胚层基板和神经嵴，属神经内分泌肿瘤，因此，应用组织化学技术免疫检测神经内分泌肿瘤的标志物，更加提高了直肠类癌诊断的正确性。最常见的标志物有NSE、CgA、SYN，此三种标志物中任何一项阳性均提示为神经内分泌肿瘤。本组两例患者均行肠镜发现直肠粘膜下隆起，依靠超声内镜拟诊，确诊依靠术后病理活检，因2例患者组织化学技术分析结果均提示NSE、CgA阳性而确诊。由于两例患者超声内镜均提示病变未累及固有肌层，故均行直肠ESD术，但术后一例患者由于标本切缘及基底均见肿瘤累及，故又再次行直肠癌根治术。
直肠类癌多为低度恶性，生长较慢，病程较长，但具有转移及复发的可能。目前研究表明小的直肠类癌转移率非常低。文中2例患者肿瘤直徑分别为0.6*0.6cm，1.0*0.8cm，均较小，出院后于第三个月均行肠镜检查，以后每一年复查一次肠镜，至今均未发现转移及复发。
[中图分类号]R574.63
[文献标识码]A
[文章编号]1672-5018（2017）01-255-01
[临床资料]
例1女，60岁，因“下腹疼痛伴大便次数增多20年”人院。20年前无明显诱因反复出现下腹疼痛，伴腹泻，大便每日2-3次，为黄稀便，偶有粘液便，伴里急后重感，为求诊治，就诊于我院门诊，行电子结肠镜：直肠距肛门7cm处见0.6*0.6cm粘膜下隆起，色稍黄，表面光滑。超声肠镜：直肠粘膜隆起处为起源于粘膜下层中等偏低回声团块，内部回声稍匀质，局部粘膜肌层、固有肌层完整（神经内分泌肿瘤？），为行直肠ESD手术收治人院。既往史、个人史、婚育史、家族史无特殊。查体：无贫血貌，心肺腹及神经系统未见异常体征。电子结肠镜：直肠距肛门7cm处见0.6*0.6cm粘膜下隆起，色稍黄，表面光滑。超声肠镜：直肠粘膜隆起处为起源于粘膜下层中等偏低回声团块，内部回声稍匀质，局部粘膜肌层、固有肌层完整（神经内分泌肿瘤？），入院诊断：直肠粘膜下层占位（神经内分泌肿瘤？）。入院后在肠镜下行直肠粘膜下隆起粘膜下层剥离术（直肠ESD术），术后病理活检：倾向直肠类癌。免疫组织化学法：CD56+、NSE+、Sgn+、S-100+、cga+、villin+、CK7灶+，术后予抗炎止血等治疗，患者治愈出院，术后随访2年至今未复发。
例2男，46岁，因“反复腹泻2年”人院。2年前无明显诱因出现腹泻，大便每日3-5次，为黄稀便，无腹痛、粘液血便等，服用中药无效（不详），就诊于我院门诊，行电子结肠镜：直肠距肛门8cm处见1.0*0.8cm梭形粘膜下隆起，表面光滑。超声肠镜：直肠粘膜隆起处为起源于粘膜肌层等回声团块，内部回声尚匀质，局部粘膜下层、固有肌层完整（神经内分泌肿瘤？），为行直肠ESD手术收治人院。既往史无特殊，10年吸烟史，20支/日，婚育史、家族史无特殊。查体：无贫血貌，心肺腹及神经系统未见异常体征。电子结肠镜：直肠距肛门8cm处见1.0*0.8cm梭形粘膜下隆起，表面光滑。超声肠镜：直肠粘膜隆起处为起源于粘膜肌层等回声团块，内部回声尚匀质，局部粘膜下层、固有肌层完整（神经内分泌肿瘤？），入院诊断：直肠粘膜肌层占位（神经内分泌肿瘤？）入院后在肠镜下行直肠粘膜下隆起粘膜下层剥离术（直肠ESD术），术后病理活检：倾向直肠类癌，ESD标本基底及部分切缘均见肿瘤累及。免疫组织化学法：CK+、CD56、S-100+、CgA+、NSE+，K167+。术后予抗炎止血治疗。因病理活检提示：标本基底及部分切缘均见肿瘤累及，故转入肛肠外科行腹腔镜直肠癌根治术，术后患者恢复可，出院随访3年至今未复发。
[讨论]
消化道类癌是一种临床少见的消化道疾病。类癌细胞起源于APUD细胞系统中肠嗜烙细胞，此种细胞来源于胚胎神经嵴，广泛分布于消化道，瘤细胞内含有神经内分泌颗粒，其中含氨基酸脱羧酶，可消耗胺前体细胞，产生5-羟色胺、组胺、缓激肽等生物活性物质，引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等，出现皮肤潮红、腹泻、腹痛等症状，总称类癌综合征。消化道类癌根据发生的部位不同，分为前肠、中肠和后肠类癌。由于直肠类癌的胚胎起源多属于后肠类癌，不产生5-羟色胺，缓激肽、组织胺等生物活性物质，常无典型的类癌综合征表现，早期缺乏典型临床表现，绝大多数患者因其他肠道疾病行肠镜检查而意外发现，少数患者可能有肛周不适、便秘、大便性状改变等。本组两例患者以腹痛、腹泻为主要表现，其临床表现并不具有特征性。
由于大部分直肠类癌缺乏特异性症状，在肠镜下仅表现为“粘膜下隆起性病变”，无特异性，而且肠镜很难判断直肠类癌的真正大小、肠壁起源和组织学特征。直肠超声内镜可增加直肠类癌倾向性诊断的准确率，是最有效的倾向性诊断方法。但确诊则需依靠病理活检。由于直肠类癌对化疗及放疗均不敏感，手术切除是治疗直肠类癌的主要方法，手术的方法的选择根据肿瘤大小、部位、浸润深度以及有无淋巴结和远处转移等情况决定。文献报道直径<1cm的直肠类癌很少发生转移，直径1.0cm-1.9cm约10%有转移，直径大于2cm80%-100%有淋巴结、肝脏的转移。一般认为超声肠镜提示病变未侵及肠道固有肌层是内镜治疗的适应症。内镜治疗方法有EMR和ESD，而ESD可以完整切除粘膜下病变，避免分块带来的病变残留和复发，提供完整的病理诊断资料，是更加安全、有效的治疗手段。直肠类癌肠镜下完全切除标准为基底无类癌组织，各边缘0.2cm以上非类癌组织。对直肠类癌标本行常规HE染色，其形态学特征为肿瘤细胞大小一致，排列整齐，呈柱状或多角型。由于直肠类癌在胚胎期起源于神经外胚层基板和神经嵴，属神经内分泌肿瘤，因此，应用组织化学技术免疫检测神经内分泌肿瘤的标志物，更加提高了直肠类癌诊断的正确性。最常见的标志物有NSE、CgA、SYN，此三种标志物中任何一项阳性均提示为神经内分泌肿瘤。本组两例患者均行肠镜发现直肠粘膜下隆起，依靠超声内镜拟诊，确诊依靠术后病理活检，因2例患者组织化学技术分析结果均提示NSE、CgA阳性而确诊。由于两例患者超声内镜均提示病变未累及固有肌层，故均行直肠ESD术，但术后一例患者由于标本切缘及基底均见肿瘤累及，故又再次行直肠癌根治术。
直肠类癌多为低度恶性，生长较慢，病程较长，但具有转移及复发的可能。目前研究表明小的直肠类癌转移率非常低。文中2例患者肿瘤直徑分别为0.6*0.6cm，1.0*0.8cm，均较小，出院后于第三个月均行肠镜检查，以后每一年复查一次肠镜，至今均未发现转移及复发。