背景重症肌无力(MG)是累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病,临床典型表现为骨骼肌群波动性和易疲劳性的肌无力症状,不典型MG易被误诊,延误治疗时机。目的加强对不典型MG的认识,减少误诊率。方法对2例MG患者的临床特点、治疗、预后以及误诊情况进行分析。结果病例1,72岁女性,表现为急性起病的多组脑干症状,伴体位性眩晕和排尿异常,病初被误诊为后循环进展性卒中或高颈段脊髓病变,最终结合患者单纤维肌电图Jitter波增宽伴传导阻滞,胸部CT提示胸腺增生,溴吡斯的明及丙种球蛋白免疫治疗有效,诊断为MG;病例2,27岁男性,表现为面部感觉异常等多组颅神经支配区受累症状及脑脊液蛋白-细胞分离,多次被误诊为多颅神经炎,最终结合血清RyR抗体和Titin抗体阳性,单纤维肌电图Jitter波增宽伴传导阻滞,胸部CT及病理提示B3型胸腺瘤,诊断为MG。结论 MG肌无力以外的症状表现多样,值得临床医生关注,对这种不典型表现的分析有助于加深对MG发病机制的理解。