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系统性硬化症是一种自身免疫性结缔组织病,其特点是免疫失调和进行性纤维化,通常会影响皮肤,并伴有可变的内部器官受累.间质性肺病是系统性硬化患者最常见的死亡原因,间质性肺病在弥漫性皮肤病患者、抗Scl-70/抗异构酶I抗体阳性和无抗着丝粒抗体患者中更为常见.系统性硬化相关间质性肺病最常见的表现为呼吸困难、咳嗽和高分辨率CT的非特异性间质性肺炎.传统的治疗方法 是激素联合使用免疫抑制剂,特别是霉酚酸酯或环磷酰胺.生物制剂和抗纤维化药物是新兴治疗方法 ,而自体造血干细胞移植和肺移植则是主要用于难治性病例.提高对系统性硬化症相关间质性肺疾病的认识,可提高对其诊疗水平.