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患者 女,76岁。主因面部、双手肿硬6年余,咳喘、气短2年入院。体检:皮肤弹性差,面部及手指轻度坚硬,口唇变薄萎缩,张口及伸舌受限。进食时无异常症状,1h后常出现上腹部轻度胀满感。心率150次/min,律齐,双肺可闻及撕裂音,四肢活动可,抗ANA检测1:320(+),ESR49.4mm/h。