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报道1例急性自身免疫性溶血性贫血伴肺泡出血患者的诊治过程并复习相关文献。该患者以咽痛、发热急性起病，伴腰背痛，排酱油色尿，并快速发展为少尿。随后出现进行性呼吸困难、双肺弥漫性啰音、血红蛋白降低，低氧血症。肺CT弥漫浸润影，诊断为急性自身免疫性溶血性贫血伴肺泡出血，给予持续呼吸机辅助呼吸，激素冲击联合人免疫球蛋白以及血液净化、抗感染、输血、保肝等治疗后病情好转。我们体会肺出血为自身免疫性溶血性贫血少见却易致命的并发症，病情进展迅速，极易误诊漏诊。早期明确诊断，及时使用足量激素联合丙球及血液净化治疗可大大改善其预后。