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目的：观察弥漫性结缔组织病相关肺动脉高压的患病率，及其与炎症和自身抗体的关系。方法：纳入观察的弥漫性结缔组织病患者，行彩色多普勒超声肺动脉压力检测，观察红细胞沉降率、C-反应蛋白炎性指标，以及自身抗体ANA、ENA抗体谱。结果：弥漫性结缔组织病相关肺动脉高压的患病率为19.78%（18/91）；弥漫性结缔组织病相关肺动脉高压组红细胞沉降率（41.79±2.44）mm·h-1与未合并肺动脉高压组红细胞沉降率（49.35±5.91） mm·h-1比较，以及两组C-反应蛋白[（10.40±1.98）mg·L-1、（13.68±2.02） mg·L-1]比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。弥漫性结缔组织病相关肺动脉高压组Scl-70阳性率27.78%与未合并肺动脉高压组Scl-70阳性率4.11%比较，差异有统计学意义（P