目的探讨重肾双输尿管合并肾盂输尿管交界部梗阻性肾积水的诊断与处理方法。方法回顾分析1986~2004年间收治重肾合并肾盂输尿管交界部梗阻肾积水8例的临床资料。男2例,女6例,年龄7个月~10岁,平均4.8岁。病变位于左侧3例,右侧5例;上肾积水2例,下肾积水5例,上下肾积水1例;3例为重肾完全型双输尿管,5例重肾Y型输尿管。结果3例重肾完全型双输尿管中,上肾积水1例因肾实质薄无功能行上肾切除术,下肾积水伴上肾输尿管膨出症1例行上肾切除下肾离断性肾盂成形术,另1例下肾积水因临床症状轻微,IVP示积水半肾的肾盏变钝不明显,未行手术门诊随诊。5例重肾Y型输尿管中,上肾积水1例行上肾盂与下输尿管吻合,下肾积水3例行上肾输尿管下肾盂吻合+下肾离断性肾盂成形术,1例上下肾均积水行上下肾盂吻合+下肾盂成形术。术后3~6个月复查IVP肾积水明显好转。结论重肾肾盂输尿管交界部梗阻肾积水发病率很低,术前不容易明确诊断或被误诊。腹部B超、IVP或MRU是有效的辅助检查手段。治疗应根据患肾功能、形态而定,如患肾功能严重受损,行患肾切除,反之,根据积水的部位、输尿管的形态选择手术方式。