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色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS)是一种良性的、局部侵犯的、增生的滑膜疾病,常表现为骨侵犯[1]。常发生于肌腱鞘、关节和关节囊,发生于颞下颌关节(temporomandibular joint,TMJ)者罕见[2]。临床多表现为受累关节无痛性肿胀或轻度疼痛伴肿胀。现结合文献复习对1例发生在右侧TMJ并累及颅底的PVNS病例进行报道。