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目的探讨胰高血糖素瘤的诊断治疗方法。方法回顾性分析2例胰高血糖素瘤临床资料，并复习文献。结果2例中1例为有典型胰高血糖综合征的特征性表现，曾在多家医院误诊为湿疹、2型糖尿病、系统性红斑狼疮（SLE）、胰体尾占位性病变；另1例因有腹痛而以“胰腺炎”收住院，B超及CT检查发现胰体尾部占位影像。第1例采用激素治疗，皮疹稍有改善但未能根治。2例均采用胰体尾切除等综合治疗，术后痊愈，症状体征消失。结论胰高血糖素瘤临床少见，容易误诊，影像学检查有助于诊断。手术根治性切除为有效的治疗手段。