肾上腺性征异常症的外科治疗

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目的 探讨肾上腺性征异常症(女性男性化)的外科治疗方法.方法 总结1998年至2006年收治21例肾上腺性征异常症患儿的临床资料.患者均为女性,年龄6~15岁,平均9.5岁,其中先天性肾上腺皮质增生(CAH)17例,肾上腺腺瘤4例.CAH 中行双侧肾上腺切除术加肾上腺自体组织种植6例,行带蒂肾上腺背部皮下移位术治疗11例;肾上腺腺瘤均采用单纯切除治疗.结果 CAH患儿失访1例,近期手术2例,余14例随访4~7年,症状明显改善,13例出现女性第二性征,11例于青春期后月经来潮,术前血清睾酮(1264.8±127.1)ng/ml,术后(5.2±5.1)ng/ml(P<0.05);肾上腺腺瘤患儿意外死亡1例,术后1年症状消失3例.结论 双侧肾上腺切除加肾上腺自体种植术与带蒂肾上腺背部皮下移位术治疗CAH效果满意,肾上腺腺瘤单纯患侧肾上腺腺瘤切除术效果良好.
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