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目的探讨成人先天性胆管囊状扩张症的诊断及治疗方法。方法回顾性分析我院1984年～2006年收治的成人先天性胆管囊状扩张症22例的临床资料。结果本组22例均行手术治疗。囊肿内引流术再手术率高。囊肿切除肝管空肠Roux-en-Y吻合术无再手术病例，术后并发胆管炎3例、胰腺炎1例、胆瘘1例，均经保守治疗痊愈。全组无手术死亡病例。结论成人先天性胆管囊状扩张症经术前影像学检查能明确分型。单纯内引流术应摒弃，外引流术可为二期手术创造条件。囊肿切除肝管空肠Roux-en-Y吻合术为根治性术式。