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目的：探讨大前庭导水管综合征（LVAS）的诊断、听力学表现及治疗。方法：回顾分析我科2000至2005年9例LVAS的病史、听力学及前庭功能检查、影像学检查及治疗结果。结果：9例均为双耳发病，并呈进行性听力下降，8例纯音测听虽以感音神经性聋为主，但低频段存在一定的气骨导差，保守治疗远期效果不理想。结论：对于儿童不明原因的听力下降，首先应排除先天性疾病，合并其他因素造成的听力下降会增加LVAS诊断的难度。对LVAS进行性听力下降者应尽早选配助听器，并考虑行人工耳蜗植入术。