【摘 要】
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目的探讨伴多脏器损害结节性硬化症的临床特点与影像学诊断价值。方法收集本院2例和相关文献27例结节性硬化症,分析其临床表现,多器官损害的范围和类别及其影像学表现。结果2
【机 构】
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兰州军区兰州总医院放射科; 兰州军区兰州总医院放射科 甘肃兰州730050; 甘肃兰州730050;
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目的探讨伴多脏器损害结节性硬化症的临床特点与影像学诊断价值。方法收集本院2例和相关文献27例结节性硬化症,分析其临床表现,多器官损害的范围和类别及其影像学表现。结果29例中男17例,女12例。平均年龄16.8岁。有家族史6例。癫痫25例伴智力低下15例。面部对称性血管纤维瘤22例,同时伴体表其它部位类似改变3例。指(趾)甲下纤维瘤4例。拇指多指畸形2例。腹部肿块7例伴血尿4例。室管膜下结节硬化27例。肾脏病变17例,伴有肝病变9例,脾病变5例。X线检查:肺囊性变2例,多骨密度增高灶疑骨转移2例。结论结节性硬化症可累及多脏器,影像学检查以脑室管膜下钙化和肾错构瘤最具定性价值。
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