梅尼埃病与偏头痛共患家系的临床表型研究

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目的总结梅尼埃病与偏头痛共患家系患者的听力学、前庭功能及遗传学特征。方法通过对1个梅尼埃病与偏头痛共患家系成员的体检及临床听力学和前庭功能检测,分析其家系资料,绘制家系图,确定其遗传规律,进行听力学及前庭功能特征分析。结果家系图显示Ⅰ-Ⅲ代连续3代共5人患病,均为女性,其中梅尼埃病2例,偏头痛2例,1例为先证者,系梅尼埃病与偏头痛共患者,63岁,有偏头痛史30余年,梅尼埃病史7年,听力表型表现为迟发性、渐进性中度听力减退,以低频听力下降为主,前庭功能检查右侧球囊功能减退,但双温试验与旋转急停试验结果正常。结论梅尼埃病在中国人群中呈一定的遗传性和家族聚集性,但其遗传机制复杂而有待于进一步研究。 Objective To summarize the audiology, vestibular function and genetics of Meniere’s disease and migraine cohorts. Methods The physical examination, clinical audiology and vestibular function of a family member of Meniere’s disease and migraine were analyzed, their pedigree data were analyzed, their pedigree diagrams were drawn, their genetic rules were determined, and the characteristics of audiology and vestibular function were analyzed. Results The pedigree showed that there were 5 patients in Ⅰ-Ⅲ generation for 3 consecutive generations, all of whom were female. Among them, 2 were Meniere’s disease, 2 were migraine and 1 was proband. Meniere’s disease was associated with migraine The patient, 63 years old, had a history of migraine for more than 30 years and had a history of Meniere’s disease of 7 years. Hearing phenotypes were delayed, progressive moderate hearing loss, mainly in low frequency hearing loss, vestibular function examining right balloon function Diminished, but the dual-temperature test and spin-stop test results were normal. Conclusions Meniere’s disease presents some hereditary and familial aggregation in Chinese population, but its genetic mechanism is complex and awaits further study.
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