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腺泡状软组织肉瘤（ASPS）是一类较罕见的软组织恶性肿瘤，由美国学者在1952年首次发现并定义。ASPS主要表现为缓慢生长的无痛性肿块，易发生远处转移，其常见转移部位有肺、骨、脑、肝等，预后不佳。近年来，随着病例数的不断积累，以及相关技术的发展，ASPS的诊治得以不断完善。但颅内原发性ASPS病例仍十分罕见，文章对颅内原发性ASPS进行总结，旨在为临床诊治提供帮助。