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目的 分析低级别软骨肉瘤的临床病理特点,提高其诊断和鉴别诊断的能力,为临床治疗提供帮助.方法 回顾分析低级别软骨肉瘤7例的临床病理资料并复习相关文献.结果 低级别软骨肉瘤主要发生在中轴骨或接近中轴骨的部位.肉眼观察肿瘤呈灰白色软骨样或灰白间灰褐色,有囊性变5例;显微镜下为低级别软骨肉瘤.结论 低级别软骨肉瘤的诊断必须将临床症状、影像资料及病理改变进行综合分析.尽管为低度恶性,但明确诊断后根治切除尚能取得满意的临床疗效.