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间质性肺疾病(ILD)是皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)常见的并发症,发病率可达35%~40%,其发生机制不明,治疗难度大。本文介绍了DM/PM-ILD常用治疗药物(糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯和免疫球蛋白)在临床研究中的应用以及新型药物(环孢素A、他克莫司、利妥昔单抗、巴利昔单抗和托法替尼)治疗DM/PM-ILD的研究进展。