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原发性小血管炎是近年来逐渐受到关注的一类风湿免疫性疾病，主要包括Wegener肉芽肿（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）和Churg—StraUSS综合征（CSS），通常与抗中性粒细胞胞浆抗体（anti—neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关，故目前将其统称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎（ANCAass Ociatcd vasculitis．AAV）。