【摘 要】
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目的了解原发性免疫缺陷病的临床发病情况,加强临床医师对该类疾病的认识,促进今后防治工作的开展。方法回顾性分析1974年1月至2003年12月我院93例原发性免疫缺陷病患儿的临
【机 构】
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上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所免疫/肿瘤研究室,上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所免疫/肿瘤研究室,上海交通大学医学院附属新华医院上海市儿科医学研究所免疫/肿瘤研究
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目的了解原发性免疫缺陷病的临床发病情况,加强临床医师对该类疾病的认识,促进今后防治工作的开展。方法回顾性分析1974年1月至2003年12月我院93例原发性免疫缺陷病患儿的临床资料。结果93例原发性免疫缺陷病患儿中,以抗体缺陷为主者占39.8%(37/93);以联合免疫缺陷者占22.6%(21/93);以T淋巴细胞缺陷为主者占14.0%(13/93);其他明确的免疫缺陷综合征者占12.9%(12/93);吞噬功能缺陷者占9.7%(9/93);补体缺陷者占1.1%(1/93)。从年度诊断的原发性免疫缺陷病病例数来看有逐年增多的趋势,1996年以后诊断例数呈现大幅度上升,共诊断50例。死亡病例共计16例,以联合免疫缺陷病为主。男∶女=3∶1。结论我国各类原发性免疫缺陷病均有发病,并且随着诊断技术水平的不断提高,临床诊断的病例日益增多,已成为临床,特别是儿内科的一组重要的疾病,应引起全国临床医师的注意。
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