【摘 要】
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肌萎缩侧索硬化是一种进行性加重的神经变性疾病,同时累及上、下运动神经元,其主要的临床表现是逐渐加重的肌无力和肌萎缩,直至呼吸衰竭而死亡. ALS根据临床特点分为延髓起病
【机 构】
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中国医科大学附属盛京医院神经内科,辽宁 沈阳,110000;
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肌萎缩侧索硬化是一种进行性加重的神经变性疾病,同时累及上、下运动神经元,其主要的临床表现是逐渐加重的肌无力和肌萎缩,直至呼吸衰竭而死亡. ALS根据临床特点分为延髓起病型和四肢起病型;延髓起病型出现呼吸衰竭早于四肢起病型,病情较重. 目前由于病因不清,缺乏特异性治疗,ALS患者发病后的生存期限多在3～5 y. ALS可能的发病机制有基因缺陷、兴奋性氨基酸毒性、线粒体异常以及蛋白质稳态失调等,理论上讲每一种机制都可以作为ALS的治疗靶点. 本文旨在对近年来ALS的相关治疗方案作以综述,以期延缓甚至逆转疾病进程来提高患者的生活质量以及延长生存期.
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