【摘 要】
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有一些代谢疾病,常伴有肝硬变.包括:1.肝豆状核变性(Wilson氏病),为常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病,由于铜蓝蛋白合成障碍,铜离子与白蛋白结合疏松,使铜广泛地沉积于内脏
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有一些代谢疾病,常伴有肝硬变.包括:1.肝豆状核变性(Wilson氏病),为常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病,由于铜蓝蛋白合成障碍,铜离子与白蛋白结合疏松,使铜广泛地沉积于内脏组织,呈小叶性肝硬化伴发豆状核变性,纹状体呈显著萎缩.2.原发性血色病:也是一种常染色体隐性遗传性疾病,肠粘膜对铁吸收增加,继之有铁的运转和储存增加,发生率为1～3/1000人中.典型的本病四联症为肝大,皮肤色素沉着,性腺功能减退和糖尿病.其他表现包括关节病,体毛减少和充血性心力衰竭,可伴有肝硬变或肝细胞癌.睾丸Leydig氏细胞损
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