【摘 要】
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氯离子通道CLC-5是一种电压依赖性门控通道，其电压门控性不仅受到门控谷氨酸E211、质子谷氨酸E268的调节，还受到赖氨酸K210的影响。在近端肾小管，CLC-5不仅可以与Megalin蛋白相互作用，共同调节白蛋白的重吸收，还可以影响Na＋-H＋交换体亚型3的活动。CLCN5基因突变可以导致Dent病，近期研究发现了新的CLC-5致病突变体V505G、L266V和G446A等。另外，CLCN5基
【机 构】
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150001 哈尔滨医科大学附属第一医院儿内科,150001 哈尔滨医科大学附属第一医院儿内科,
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氯离子通道CLC-5是一种电压依赖性门控通道，其电压门控性不仅受到门控谷氨酸E211、质子谷氨酸E268的调节，还受到赖氨酸K210的影响。在近端肾小管，CLC-5不仅可以与Megalin蛋白相互作用，共同调节白蛋白的重吸收，还可以影响Na＋-H＋交换体亚型3的活动。CLCN5基因突变可以导致Dent病，近期研究发现了新的CLC-5致病突变体V505G、L266V和G446A等。另外，CLCN5基因还可以与OCRL1基因发生双基因突变引起Dent病。目前人们对CLC-5电压门控性的调节机制、生理作用机制及Dent病方面仍不完全清楚，该文就此作一综述。
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