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综合报告26例Wiskott-Aldrich综合征.属X连锁隐性遗传,均为男性儿童.偶有女性报告。发病年龄<3个月占69.2%,死亡年龄平均17个月。临床表现以湿疹(84.6%),出血(7.1%),反复而严重的感染(76.9%)为主要表现。死亡原因以出血和感染为主、骨髓移植是目前最佳治疗手段。探讨了其遗传学特点,发病机制和临床治疗进展。