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家族性进行性色素沉着过度症(familial progressive hyperpigmentation, FPH)是一种罕见的疾病.笔者报告1家系家族性进行性色素沉着过度症,先证者颜面、四肢、躯干见泛发性黑褐色斑,组织病理符合家族性进行性色素沉着过度症病理改变,其家系中先证者母亲及其哥哥和妹妹同患该病.