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血管内大B细胞性淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma,IVLBCL)是毛细血管和小、中血管内淋巴瘤细胞增殖性疾病,是一种罕见的、具有高度侵袭性的结外弥漫性大B细胞性淋巴瘤的一种亚型。因此类型淋巴瘤发病率低,临床表现多样,本文报道贵州医科大学附属医院血液科收治的1例脾脏血管窦内大B细胞性淋巴瘤,以期为临床工作者提高对该类淋巴瘤的认识奠定一定的基础。