【摘 要】
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<正>色素失禁症(incontinentia pigmenti,IP)又名Bloch-Sulzberger综合征,最早报道于1906年,是一种少见的X染色体连锁显性遗传性疾病[1]。其典型临床表现为水疱、疣状增殖、
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所; 江西省皮肤病专科医院;
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<正>色素失禁症(incontinentia pigmenti,IP)又名Bloch-Sulzberger综合征,最早报道于1906年,是一种少见的X染色体连锁显性遗传性疾病[1]。其典型临床表现为水疱、疣状增殖、色素沉着和色素减退斑四期皮损,常伴眼、骨骼系统和中枢神经系统等发育缺陷。笔者报告一个3代5例女性患者的家系如下。1病历摘要先证者女,4岁。全身红斑水疱、色素沉着斑4年,于2013年9月来我院就诊。患儿为足月剖腹产,出生时全身皮肤正常。出生后1个月全身开始起红斑、水
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