目的观察培元活血汤联合泼尼松治疗特发性间质性肺纤维化（IPF）的疗效及对凝血功能和血清肺表面活性蛋白A（SP-A）、基质金属蛋白酶-9（MMP-9）、血管细胞黏附分子-1（VCAM-1）表达的影响。方法将84例IPF患者随机分为观察组（42例）和对照组（42例）,对照组给予泼尼松治疗,观察组在对照组基础上给予培元活血汤治疗,疗程6个月,观察2组治疗前后临床症状、肺功能、影像学、运动耐力和生活质量变化情况,并检测2组治疗前后凝血功能和血清SP-A、MMP-9、VCAM-1表达水平。结果 2组治疗后咳嗽、咳痰、呼吸困难、发绀、乏力积分均显著降低（P均<0.05）,FVC、FEV₁、FEV₁/FVC均显著增高（P均<0.05）,观察组的改善情况均显著优于对照组（P均<0.05）;2组治疗后HRCT检查中蜂窝影、磨玻璃密度影、小叶内间质增厚、小叶间隔增厚、牵拉性支扩、支气管血管束增粗束发生率均显著降低（P均<0.05）,观察组均低于对照组（P均<0.05）;2组治疗后6MWT、SGRQ评分、APTT、PT、FIB、D-D及血清SP-A、MMP-9、VCAM-1水平均显著改善（P均<0.05）,观察组改善情况优于对照组（P均<0.05）。结论培元活血汤联合泼尼松能够显著减轻IPF患者临床症状,改善肺功能和肺组织病理结构,提高运动耐力和生活质量,可能与改善凝血功能,抑制血清SP-A、MMP-9、VCAM-1表达有关。