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目的:探讨十二指肠间质瘤的临床特点与诊疗方法.方法:收集自2000年5月-2012年4月经手术治疗病理证实的29例十二指肠间质瘤患者资料.对其发病情况、临床表现、影像学检查所见、治疗方法、病理结果及预后情况进行回顾性分析.结果:29例中男14例,女15例;平均年龄51.95岁.肿瘤位于球部2例,降部16例,水平部8例,升部3例.首发症状黑便15例,同时呕血及黑便者2例,上腹部胀痛7例,周身乏力2例,无明显症状3例.肿物大小1.5～15.5 cm,平均6.9 cm;1.5～5 cm 19例,5～10cm 7例,10 cm以上3例.术前检查包括CT和/或MRI,胃十二指肠镜,上消化道造影,超声内镜等.患者均行手术治疗,包括7例胰十二指肠切除术;10例十二指肠节段切除术;10例十二指肠局部切除术;2例十二指肠球部及胃窦部切除术.10例术后行伊马替尼治疗.Fletcher危险度分级为极低危险度2例,低度危险1 1例,中度危险9例,高度危险7例.免疫组化结果显示,CD34(+)23例,CD117(+)27例.共27例获得随访,随访时间12～156个月,平均54个月,5例复发,其中2例肝转移,3例局部复发.复发中有2例未行进一步治疗分别于术后30个月和42个月病死.结论:根治性手术切除是十二指肠间质瘤的有效治疗手段.手术方式取决于肿瘤大小和部位.如能保证切缘阴性,局限性切除可获得较好的效果.