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血管性血友病因子裂解蛋白酶(vWF-CP)是近年来新发现的一种金属蛋白酶,具有降解超大分子血管性血友病因子(vWF)的作用.vWF-CP缺乏是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的主要发病机制,其原因多数为自身免疫性,少数为遗传性.多种疾病或药物引起的TTP也与内皮细胞毒性或免疫反应导致vWF-CP减少有关.血浆置换补充了vWF-CP,同时清除抗该酶的自身抗体与巨大vWF因子.vWF-CP的研究成果已使我们对TTP的临床诊断与治疗从经验阶段发展到理性阶段.