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目的：通过1例可疑先天性肝纤维化（CHF）患者临床和肝组织病理学特点总结，来分析该病的诊断要领。方法1例男性57岁有长期脂肪肝病史患者，肝活检资料经两家医院病理学检查，给出不同的诊断，通过复习文献，分析不能确诊的原因。结果因反复乏力纳差4个月于2012年3月24日入院。2007年体检发现脂肪肝，肝功能正常。巩膜无黄染，未见蜘蛛痣及肝掌。心肺听诊无异常，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。双下肢无浮肿。ALT 30.5 U/L，AST 23.8 U/L，TBIL 17.2μmol/L；PT 12.2s，INR