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1 临床资料患者,男,38岁,农民,因进行性双下肢体乏力10年,渐加重伴行走困难4年余入我院治疗。患者10年前无明显诱因出现双下肢体乏力,以右侧明显,时常绊脚、摔倒,行走时需抬高脚,未及时治疗,病情进行性发展,出现双下肢酸麻、无力,活动受限,逐渐无法跑步及负重,上楼梯困难,下蹲后起立稍困难,近4年来病情发展较快,出现行走困难,需他人搀扶,但生活可自理,为进一步治疗而就诊我院。入院查体:颅神经查体正常。步态蹒跚,轻度鸭步态,下蹲后起立困难,四肢肌肉无萎缩,双上肢肌张力正常,双下肢肌张力高,