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髓外浆细胞瘤为少见疾病,发生在颌面部软组织者更少见。本文结合一典型病例的临床诊治过程,分析研究其发病原因,临床及病理分型和诊断方面存在的问题。提出颌面部髓外浆细胞瘤良性及恶性其主要临床特征和有关的诊断依据。治疗仍多采用综合方法。恶性者放疗总剂量多在5000Gy以上,化疗以COP,COAP、COAAP方案为主,散在病损可行激光治疗效果良好。