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促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)由组织起源未定的小圆肿瘤细胞构成,伴有明显间质硬化和多种表型分化。由Gerald和Rosai于1989年首先描述,并于1991年正式命名。DSRCT绝大多数位于腹腔内,是一种少见的高侵袭性的恶性肿瘤。现报告我院1例DSRCT,并结合相关文献探讨其病理特征与鉴别诊断要点。