【摘 要】
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<正>遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,其发生率约为1/50000,1/3的患者可因窒息而危及生命[1]。HAE典型的临床表现为反复发作的
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<正>遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病,其发生率约为1/50000,1/3的患者可因窒息而危及生命[1]。HAE典型的临床表现为反复发作的、局限性、自限性皮肤及黏膜下水肿,水肿累及胃肠道黏膜及其它腹部脏器时,可表现为剧烈绞痛,与外科急腹症很难鉴别[2];当呼吸道黏膜水肿时,存在可致快速呼吸困难或窒息的潜在风险,会危及生命[3]。鉴于HAE临床表
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