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颅内骨肿瘤为中枢神经系统（ＣＮＳ）罕见肿瘤，本文报告６例，占我院２１２１例ＣＮＳ肿瘤的０．２８％，其中骨肉瘤成分为主的肿瘤，骨巨细胞瘤各１例，软骨肉瘤，骨软骨瘤各２例。患者年龄除２例外，均在２８岁以下，骨巨细胞瘤病程最长，达１０余年。所有肿瘤均在５ｃｍ以上，其中最大者为颅中凹骨软骨瘤，达９ｃｍ×７ｃｍ×７ｃｍ。骨肉瘤成分位于与颅骨无关的右颞顶叶脑实质内，极罕见。本组部分病例经电镜及免疫组织化学研究