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目的：报告1例间变性乳头状胶质神经元肿瘤同时复习文献，归纳总结其诊断要点和治疗策略。方法：12岁患儿间断性头痛1个月就诊，MRI示左侧顶部及丘脑囊实性混杂信号肿块影，予以手术切除。术后病理证实Ki-67Li约10％，属间变性乳头状胶质神经元肿瘤（WHOⅡ-Ⅲ）。结果：术后患者恢复满意，给予三维适形放射治疗（3D—CRT）57．6Gy／32f。放疗后1个月复查头颅MRI示左颞顶枕部颅骨及头皮软组织呈术后改变，局部未见明显异常对比增强病灶。结论：乳头状胶质神经元肿瘤大多表现良性，肿瘤全切后无复发、转移；增殖指