目的 总结小儿肝脏移植13例的经验及教训.方法 从2001年9月至2007年8月对13例终末期肝病患儿实施了肝移植术,其中先天性胆道闭锁7例,先大性肝纤维化3例,肝豆状核变性1例,Caroli病1例.肝脏血管内皮肉瘤1例,年龄5个月至12岁.供体及受体在门诊进行367个月随访并收集数据,对受体存活期与手术方式、术者经验、患儿年龄及原发病、家庭经济状况、父母教育背景等因素的关系进行分析.结果 本组13例患儿全部顺利完成肝移植手术.不同手术方式的结果 :亲体肝移植4例,供体随访6～59个月,均无并发症,健康生活;4例受体,1例于手术后15个月死于急性坏死性肠炎.另外3例无并发症健康生活,其中1例手术后25个月免疫耐受.尸体肝移植9例,目前存活4例,已死亡4例;另外1例手术后14个月因慢性排斥反应行二次肝脏移植手术.不同手术时间的结果 :2001年1月至2003年1I)月间手术6例.已死亡5例,2年生存率为33.3%;2004年4月至2007年4月间开展手术7例,已死亡1例.存活6例,2年牛存率为57.1%.结论肝移植是治疗小儿终末期肝病的有效方法 ,随着经验的积累,手术并发症和病死率有大幅度降低的趋势.医生和护理人员的经验,患儿的病情,家庭的经济实力,家庭主要成员的心理承受力、挽救孩子生命的动机、坚定程度和毅力,医护人员和家长的密切配合是影响肝移植预后的因素.