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报告33例先天性脊髓肿瘤,其中表皮样囊肿14例,皮样囊肿10例,畸胎瘤8例,脊索瘤1例。男性18例,女性15例。主要临床表现为膀胱与直肠功能障碍29例(87.88%),会阴部及下肢疼痛、麻木24例(72.73%)。最多见神经学体征,会阴区浅感觉缺失22例(66.67%),下肢轻瘫18例(54.55%)。对先天性脊髓肿瘤的诊断及手术治疗进行分析讨论。