目的:分析儿童外周性原始神经外胚层肿瘤(Peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的CT表现,结合临床病理特征,以提高对该病的认识及临床诊断方法。方法:回顾性分析经病理证实的6例儿童(男∶女=2:4)pPNET的CT表现,6例均行CT平扫,其中4例又行增强检查。结果 :6例pPNET均为软组织肿物,2例位于胸壁,2例位于腹膜后,1例位于手掌背侧,1例位于骨盆。软组织pPNET多表现为较大的、边界不清的软组织肿物,伴或不伴邻近的骨质破坏。肿物内密度不均匀,伴有囊变、坏死及分隔,增强后多呈不均匀强化。6例患儿均行手术治疗,术中完整切除肿物,术后病理回报均考虑pPNET。结论:pPNET目前仍为少见病例,影像学表现缺乏特异性,确诊需要依靠病理组织检查及免疫组化,但CT检查在显示肿瘤的位置、大小、来源、血供情况以及邻近组织有否受累等具有较明确的提示。在儿童中,当CT检查提示巨大的、界限不清的软组织肿物包含囊变、坏死及分隔时,应高度怀疑pPNET。HE染色镜下可见Homer-Wright菊形团结构,免疫组化染色肿瘤均表达CD99,更能进一步提示pPNET。