【摘 要】
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目的:初步探讨Alport综合征患儿血清可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体(su PAR)的水平及其临床意义。方法:入选34例Alport综合征患儿,11例原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
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目的:初步探讨Alport综合征患儿血清可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体(su PAR)的水平及其临床意义。方法:入选34例Alport综合征患儿,11例原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)患儿疾病对照以及13例健康对照儿童,采用ELISA法检测血清su PAR的浓度,并收集患儿同期临床资料。结果:Alport综合征患儿平均年龄(9.56±4.65)岁,男性28例、女性6例,X连锁显性遗传型24例、常染色体隐性遗传型10例。Alport综合征组血清su PAR浓度显著高于健康对照组[(3 896.65±979.34)pg/ml vs(2 747.62±277.59)pg/ml,P<0.000 1],但低于原发性FSGS组(4 619.27±1 043.56)pg/ml(P=0.042)。Alport综合征患儿血清su PAR浓度与24h尿蛋白定量(r=0.400,P=0.021)、血清肌酐(SCr)水平(r=0.410,P=0.016)呈正相关。Alport综合征Ccr<90ml/(min·1.73m2)组患儿的血清su PAR的浓度显著高于Ccr≥90 ml/(min·1.73m2)组(P<0.000 1)。Alport综合征患儿血清su PAR浓度与年龄、性别、遗传型等无明显相关性。原发性FSGS患儿血清su PAR浓度与Ccr呈负相关(r=-0.833,P=0.008),与24h尿蛋白定量、SCr水平无明显相关性。结论:Alport综合征患儿血清su PAR浓度升高,提示该指标是一种新的标志物,可与蛋白尿、SCr共同用来反映肾脏损伤程度。
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