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目的探讨肺动脉高压（PH）的分类构成、常见表现夏预后。方法回顾性分析324例PH患者的临床特点、治疗及预后资料。结果324例患者中动脉性PH270例，静脉性PH38例，与呼吸系统疾病或缺氧相关性PH13例，慢性血栓或栓塞性PH3例。70％以上的患者出现呼吸困难、乏力，50％的患者出现心悸症状，63％的患者可查见P2亢进。预后以分流性先天性心内畸形性和二尖瓣或主动脉瓣疾病性PH较佳，特发性PH最差。结论PH有多种类型，临床表现多样，但缺乏特异性，不同类型预后差别较大。