【摘 要】
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目的:比较临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)的临床及免疫学特征.方法:选择2010年1月-2019年12月在北京大学人
【机 构】
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北京大学人民医院风湿免疫科,北京100044;呼伦贝尔市人民医院风湿免疫科,内蒙古呼伦贝尔市021008;河北省中医院风湿免疫科,石家庄050011;重庆医科大学附属第一医院内分泌内科,重庆40001
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目的:比较临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)的临床及免疫学特征.方法:选择2010年1月-2019年12月在北京大学人民医院风湿免疫科住院的106例CADM和158例DM患者的病例资料进行回顾性分析,对两组患者的临床及免疫学指标进行比较,探讨肌炎抗体在CADM和DM中的的分布特点及临床意义,其中,肌炎抗体的检测采用免疫印迹法.结果:在临床表现方面,与DM相比,CADM更多地以肺间质病变(interstial lung diseases,ILD)起病(20.7％ vs.7.6％,P=0.002),且以急性ILD为主(58.3％ vs.26％,P＜0.001),而在皮疹、合并其他结缔组织病和恶性肿瘤等方面,CADM与DM差异无统计学意义,CADM类风湿因子和抗核抗体的阳性率均低于DM.CADM最常见的肌炎特异性抗体(myositis specific autoantibodies,MSAs)为抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation related genes,MDA5,36％)、抗PL-7(11.2％)及抗TIF-1γ(10.1％);DM最常见的MSAs为抗Jo-1(19.2％)、抗TIF-1γ(11.5％)及抗MDA5(11.5％).抗MDA5与急性ILD及皮肤破溃相关,但在CADM中皮肤破溃与抗MDA5的滴度无关,而在DM中皮肤破溃与高滴度的抗MDA5相关.在DM中,抗TIF-1γ与向阳疹、V领/披肩征、甲周炎,以及合并恶性肿瘤相关,且合并恶性肿瘤的比例与抗TIF-1γ的滴度无关;在CADM中,抗TIF-1γ与临床表现及合并症无明显相关性.CADM及DM中最常见肌炎相关抗体均为抗Ro-52,抗Ro-52在CADM中与雷诺现象和慢性ILD相关,在DM中与技工手、发热,以及合并其他结缔组织病相关.结论:与DM相比,CADM-ILD以急性为主,肌炎抗体在CADM与DM中具有不同的分布特点;同一种肌炎抗体在CADM及DM中的临床意义也存在区别,且部分肌炎抗体的临床意义还与滴度相关.
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