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北京朝阳医院2015年1月至2020年6月共收治8例远端胆管腺鳞癌患者,结合临床表现、病理特征、治疗及预后进行分析。本组远端胆管腺鳞癌临床表现无特异性,明确诊断主要靠术后病理或活检病理。患者存活时间为1~60个月,中位生存时间为44个月。本研究结果表明,胆管腺鳞癌极其少见,预后较差,其生物学行为及对生存期的影响尚不十分明确,早期根治性手术切除可能对患者生存期有利。