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目的总结一期手术纠治主-肺动脉窗及伴发畸形的临床经验,以提高手术疗效。方法我科共收治26例主-肺动脉窗患者.男14例.女12例;年龄1.4±1.6岁;体重7.8±3.8kg。其中单纯主-肺动脉窗8例,合并主动脉弓中断、右肺动脉异常起源于主动脉、法洛四联症、房间隔缺损、室间隔缺损、二尖瓣反流和气管狭窄等18例。25例患者一期手术经主动脉切口补片关闭瘘口纠治主-肺动脉窗,同时纠治伴发的畸形;1例放弃治疗。结果全组无手术死亡。2例伴主动脉弓中断、动脉导管未闭和右肺动脉起源于升主动脉的新生儿术