【摘 要】
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特发性肺纤维化是一种慢性、弥散性肺间质病变,以普通型间质性肺炎为特征性组织学表现.特发性肺纤维化以进行性肺损伤、炎症、肺组织纤维化为特征.糖皮质激素和免疫抑制剂/细胞毒性药物临床效果欠佳,提示炎症并未在肺纤维化中起重要的病理生理作用,研究发现肺泡上皮损伤可以直接导致肺纤维化.目前尚无有效的治疗方案能取得肯定的疗效.因此,新的治疗措施引发了研究者浓厚的兴趣.然而特发性肺纤维化的研究进展缓慢,预后很差
【机 构】
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200040,上海,复旦大学附属华山医院呼吸科,200040,上海,复旦大学附属华山医院呼吸科
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特发性肺纤维化是一种慢性、弥散性肺间质病变,以普通型间质性肺炎为特征性组织学表现.特发性肺纤维化以进行性肺损伤、炎症、肺组织纤维化为特征.糖皮质激素和免疫抑制剂/细胞毒性药物临床效果欠佳,提示炎症并未在肺纤维化中起重要的病理生理作用,研究发现肺泡上皮损伤可以直接导致肺纤维化.目前尚无有效的治疗方案能取得肯定的疗效.因此,新的治疗措施引发了研究者浓厚的兴趣.然而特发性肺纤维化的研究进展缓慢,预后很差,诊断后中期生存率小于3年.本文主要介绍特发性肺纤维化在治疗方面的进展。
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