缺乏衰变加速因子的红细胞补体旁路激活效力的分析

来源 :国外医学(分子生物学分册) | 被引量 : 0次 | 上传用户:stayrose
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衰变加速因子(decay accelerating factor,DAF,CD55)为—70kD 糖蛋白,具有糖基磷脂酰肌醇(glycosyl phosphatidylinositol,GPI)锚结构,可以调节补体传统途径及旁路 C_3转化酶的形成及稳定性。有一种 Cromer 血型抗原位于 DAF 分子上。红细胞上缺乏 Cromer 抗原时的零表型(null phenotype)称为 Inab。血清学研究表明,这种零表型代表 DAF 的遗传性缺乏阵发性夜间血红蛋白尿症(PNH)病人的红细 The decay accelerating factor (DAF, CD55) is a -70 kD glycoprotein with an anchored glycosyl phosphatidylinositol (GPI) structure that regulates the traditional complement pathway and the formation and stability of by-passed C_3 convertase . A Cromer blood group antigen is located on the DAF molecule. The null phenotype in the absence of Cromer antigen on red blood cells is called Inab. Serological studies have shown that this zero phenotype represents a hereditary deficiency of DAF in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)
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