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选择性IgA缺乏症(SIgAD)是原发性免疫缺陷病中最常见的类型,约占60%以上,其患者分泌性IgA减少,血清中的IgA浓度低于0.05g/L,同时其他类型的免疫球蛋白的含量通常是在正常范围.2001年6月我们对1例难治性系统性红斑狼疮合并选择性IgA缺乏症患者行自体外周血干细胞移植(APBSCT)并进行CD34+细胞分选治疗,现已随访24个月,患者除SLE的相关症状获得满意缓解、实验室检查指标恢复正常外,意外的发现其血清IgA水平也逐渐恢复至接近正常的水平(见表1)。