【摘 要】
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目的:分析40例系统性硬化症合并皮肤淀粉样变患者的临床特点.方法:将柳州市工人医院收治的40例系统性硬化症合并皮肤淀粉样变患者作为研究对象.对40例患者的临床资料进行总结及分析.然后,观察40例患者的临床特点.结果:40例患者发生皮肤淀粉样变的主要身体部位有四肢、胸部、背部、肩部及面部,其他器官均不存在淀粉样变.40例患者均患有不同程度的雷诺综合征及肢端硬化症.对40例患者进行病理学检查发现其皮肤乳头内有粉红色无定形透明样物质沉积,但其血管周围无此类物质沉积.对40例患者病变的皮肤组织进行刚果红染色及结晶
【机 构】
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柳州市工人医院风湿免疫科,广西 柳州 545005;柳州市工人医院呼吸内科,广西 柳州 545005;柳州市工人医院病理科,广西 柳州 545005
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目的:分析40例系统性硬化症合并皮肤淀粉样变患者的临床特点.方法:将柳州市工人医院收治的40例系统性硬化症合并皮肤淀粉样变患者作为研究对象.对40例患者的临床资料进行总结及分析.然后,观察40例患者的临床特点.结果:40例患者发生皮肤淀粉样变的主要身体部位有四肢、胸部、背部、肩部及面部,其他器官均不存在淀粉样变.40例患者均患有不同程度的雷诺综合征及肢端硬化症.对40例患者进行病理学检查发现其皮肤乳头内有粉红色无定形透明样物质沉积,但其血管周围无此类物质沉积.对40例患者病变的皮肤组织进行刚果红染色及结晶紫染色试验的结果均为阳性.对40例患者的血清进行抗Scl-70及其他自身抗体检测的结果均为阴性.40例患者中,发病的诱因为搔抓皮肤的患者有19例,发病诱因不明的患者有21例.40例患者中,与20例合并过敏性疾病患者相比,20例未合并过敏性疾病患者的临床症状评分、临床体征评分及进行自体血清皮肤试验的阳性率均较低,P<0.05.40例患者接受局部对症治疗后皮肤淀粉样变均明显改善,进行随访的过程中均未死亡.结论:40例系统性硬化症合并皮肤淀粉样变患者发生病变的主要部位为四肢、胸部、背部、肩部及面部的皮肤(其他器官及血管周围均无病变),其均患有不同程度的雷诺综合征及肢端硬化症,其血清中不含有抗Scl-70抗体,其发病的主要诱因为搔抓皮肤,其中合并有过敏性疾病患者的临床症状及体征更严重,接受局部对症治疗后其预后较好.
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