【摘 要】
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目的:探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床、影像及病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析8例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者的临床和影像学资料,进行光镜和
【机 构】
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四川大学华西医院病理科,湖北省郧阳医学院附属十堰市太和医院病理科,
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目的:探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床、影像及病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析8例胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者的临床和影像学资料,进行光镜和免疫组织化学染色观察,并获得6例的随访资料。结果:胚胎发育不良性神经上皮肿瘤男性7例,女性1例,年龄为5~19岁,平均年龄13岁,5例以癫痫小发作为主要临床表现,病变均位于幕上,以皮层为主,影像学检查均无明显的占位效应及瘤周水肿。肿瘤细胞主要由少突胶质样细胞(OLC)、神经元和星形细胞组成,4例伴有皮质发育不良。免疫组织化学结果为神经元及部分少突胶质样细胞呈嗜铬素A、突触素及S-100阳性表达;少突胶质样细胞呈胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阴性表达,而星形细胞呈GFAP阳性表达;Ki-67抗原标记指数<1%。结论:胚胎发育不良性神经上皮肿瘤为WHOⅠ级良性肿瘤,可结合临床、影像及病理学表现明确诊断,预后良好,无需放疗和化疗。
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